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解读浆细胞白血病

2015年10月27日

解读浆细胞白血病

急性白血病的病因与病毒感染、化学因素、电离辐射等因素有关:

1、病毒感染 近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病,此外,目前认为C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。

2、电离辐射 日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近,发病率越高。此外,大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎,白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍,而其发病机会与照射剂量密切相关。某些国家报道放射科医师患白血病较多。

3、化学因素 某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害,也可诱发白血病。急性白血病与口服氯(合)霉素可能有关。其它尚有氨基比林、磺胺药、保泰松、223、乐果等。

4、遗传因素 文献报道先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15-20倍;其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病。

【临床表现】

浆细胞白血病(Plasma cell leukemia,PCL)于1904年首次报道,该病占多发性性骨髓瘤(MM)的1%-2%。分为两型:①原发性浆细胞白血病(PPCL):发生于无MM病史的患者。起病时外周血浆细胞即>20%,或外周血浆细胞绝对≥2.0×109/L,且有形态学异常。临床表现与急性白血病相似。②继发性浆细胞白血病(SPCL):人多数继发于MM,少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和淀粉样变。继发于MM的SPCL临床病理与MM基本相似,为MM的一种终末期表现。

发病年龄轻,文献报道PCL中位年龄为45-48岁(18-70),40岁以下的患者约占20%—35%。起病急,症状明显,确诊前平均病程2个月,很少超过半年。常有发热、出血、骨痛、脏器浸润等症状,与急性白血病相似。PPCL的肝、脾、淋巴结肿大较SPCL和MM多见;骨骼损害发生率较MM低(文献报道PPCL骨骼损害发生率为31.7%,而MM可达73.7%)。

【临床检查】

几乎100%的患者出现贫血,血红蛋白常低于90g/L,血小板计数低于100×109/L,白细胞数常增多,多在(20-100) ×109/L,其中浆细胞比例20%-100%。骨髓增生多活跃或活跃以上,表现为弥漫性浆细胞浸润,以原浆和幼浆细胞为主。细胞化学:糖原染色、酸性磷酸酶染色阳性。

患者血清中常有单克隆的免疫球蛋白重链和轻链,50%以上的病例为IgG型,15%左右为IgA型,IgD和IgE型罕见。80%的病例有Bence-Jone(本-周)蛋白尿。血清球蛋白常高达30—50g/L或更高,尿蛋白常大于2.5g/24h。约40%的患者有高钙血症,75%的患者尿素氮和肌酐升高。

免疫分型表现为晚期B细胞或浆细胞的特征,胞浆IgC、CD38、PCA—1强阳性,膜表面免疫球蛋白、HLA—DR、CDl9、CD20常呈阴性。CD56阴性或弱表达是PEL的一个特征。bel—2和bcl—x(L)高表达,PRADl/cyclinDl高表达。可出现多种染色体改变:1号染色体缺失、t(11;14)、14q+等。

【治疗方案】

PCL目前治疗效果不满意,多采用MM的治疗方案,但疗效差,中位生存期2—6月。

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