肺疾病

ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化

(NSIP/fibrosis)。此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。UIP属IPF的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。UIP被认为是IPF主要病理改变，由于其炎症、纤维化、蜂窝样损害和正常区域在时相和病变分布的不均一性，故对病理标本取材的代表性、技术性很强。约65%的ILD病因未明，迄今尚缺乏特异性病因分类、特异性病因诊断和有针对性的有效治疗方法。以IPF为例，它被认为是ILD的原型代表，其发病率日趋增长，特别是UIP型致纤维化严重，呈进行性发展，病程短，平均病程3～5年，预后不良。直至目前仍缺乏疗效满意的治疗手段，对药物疗效难以预估，且毒、副作用严重，常引起患者失望，并使医生陷入困境。综如上述，对于ILD乃至IPF，应从总体上认识其异质性，从而建立综合的诊断评估体系和治疗处理的策略。

什么是肺疾病?肺疾病有那些症状?间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。