特发性含铁血黄素沉着症

【临床表现】

肺重量增加，切面可见弥漫性棕色色素沉着，镜检可有肺泡上皮坏死，增生，局部毛细血管扩张，肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀，内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后，组织内含铁量仍高于正常肺5～200倍。且与病情成正比。

【病理改变】

其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸入有毒物质等（如有机农药）。

未明。推测与几方面有关，肺上皮细胞发育异常，存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血；免疫功能障碍，如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润，及肥大细胞，浆细胞增多，部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿，多关节炎、心肌炎，及出现Goodpasture综合征。

【病因学】

病程相差很大，有报告68例，3年内死亡20例（29％），活动17例（25％），稳定12例（18％），恢复正常19例（28％）。

在急性期可试用激素治疗，常用泼尼松1～2mg/（kg·d），2～3周后减量，逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗，及继发感染后的抗生素治疗。

特发性含铁血黄素沉着症【治疗措施】

根据反复的咯血，痰中带血，肺内边缘不清的斑点状阴影，及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断，通过对痰液，支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性（淤血性）因素后可确诊。

特发性含铁血黄素沉着症【诊断】

特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例，国内报告120余例（到1994年）。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。

延伸阅读：

哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症
肺功能检查有明显的阻塞性通气功能障碍。与一般的支气管哮喘比较，本症的阻塞可逆性较差，故其哮喘症状多较顽固 痰检时可以发现淡黄色栓状物，内含烟曲菌菌丝体及嗜酸粒细胞粘液等。IgE升高。烟曲菌皮试及支气管激发试验常呈阳性反应。 X线表现为近端支气管扩张，可见游走性阴影，有时可见手指样或指套样阴影。 多为中年起病，女性多见。其临床症状与内源性哮喘相似。

外源性过敏性肺泡炎检查
（五）激发试验　如临床疑诊此病，而血清学检查阴性患者，可作激发试验。有作者对农民肺用发霉干草提取液作雾化吸入，大部分患者有反应，如发热、白细胞增多，每分钟通气量增加等。而对照组无反应。由于外源性变应性肺泡炎激发试验未标准化，对于已经肯定能引起肺部症状的抗原，不宜作此试验，尤其是肺功能损害较为严重者 （四）支气管肺泡灌洗　外源性变应性肺泡炎的支气管肺泡灌洗。