隐源性机化性肺炎(coP)又称特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(idio—,特发性BOOP)?病因不明,以产生机化性肺炎灶以及纤维化肉芽肿组织闭塞细支气管和肺泡管为特征。肪话检显示小气道和肺泡管内大量肉芽组织增生,伴肺泡周围慢性炎症。
除了在受累部位的肺泡隔有淋巴细胞浸润伴H型肺上皮细胞增生外,cOP因其持发性及其在临床和影嫁学上易与其他类型的特发性问质性肺炎相混淆的倾向而被归人特发性间质性肺炎的范畴。然而,目前仍未决定这样是否适当,因为其大多数的结缔组织增生发生于气道腔,而不是在肺问质。
通常发生于50一60岁,平均58岁。男女发病率相等。几乎3/4的症状持续时间少于2个月,在诊断之前,很少有症状持续时间超过6个月。持续性干咳是最常见的症状(72%以上),常有运动性呼吸困难。部分患者有流感样表现,如咳嗽、发热、不适、乏力和消瘦。74%的患者胸部体检可闻及吸气性velcro哆音。
约半数患者有白细胞增多,开始时血沉常升高。70%一80%的思者c反应蛋白呈阳性。肺功能检查常显示为限制性通气障碍,静息状态下及运动后呈低氧血症。
胸部X线显示伴正常肺容积的双侧性弥漫性肺泡性密度增高明影,呈外周性分布,常见反复性游走性肺部阴影。肺HRCT扫描显示斑片状气腔实变、毛玻璃样阴影、小结节阴影,以及支气管壁增厚和扩张。斑片状阴影在肺外周更常见,常位于肺底部。糖皮质激素治疗可使2/3思者获临床痊愈。