导语患有威廉综合症的儿童中动脉硬化的存在可能是高血压的预示因素。患有这种综合症的患者看起来会表现出动脉管壁的增厚而这显示出这些患者可能存在动脉硬化而以前还没有在体内进行过这种研究。而且虽然许多威廉综合症的患者都出现了系统性高血压但这种疾病的潜在机制还没有搞清楚。根据β指数计算的动脉硬度威廉综合症的患者比对照高出两倍。而且动脉硬度指数强烈地与收缩压有关。同时威廉综合症的患者动脉顺应性比对照低42%。作者总结威廉综合症的患者动脉硬度增加而顺应性下降。他们指出动脉硬度增加预示了这些患者可能会出现血压升高。
威廉综合症中的动脉硬化可能预示高血压
威廉姆斯综合症是一种非遗传性症状。在活着出生的婴儿中大约每两万人就有一个患有威廉姆斯综合症发生前无法预测。它带来生理和发展双重问题包括过度的社会人格以及身体上的问题心脏缺陷、肾脏损伤及缺乏协调性等或许还会伴随肌肉无力。在一些病例中可以发现的不同的大脑损伤问题。
患有威廉综合症的儿童中动脉硬化的存在可能是高血压的预示因素。患有这种综合症的患者看起来会表现出动脉管壁的增厚而这显示出这些患者可能存在动脉硬化而以前还没有在体内进行过这种研究。而且虽然许多威廉综合症的患者都出现了系统性高血压但这种疾病的潜在机制还没有搞清楚。在这种背景下来自辛辛那提儿童医疗中心和波士顿Tufts-New英国医疗中心的学者们在13名年龄在3-12岁的威廉综合症的患者中和16名年龄匹配的对照中进行了动脉硬度和动脉顺应性的计算。
根据β指数计算的动脉硬度威廉综合症的患者比对照高出两倍。而且动脉硬度指数强烈地与收缩压有关。同时威廉综合症的患者动脉顺应性比对照低42%。作者总结威廉综合症的患者动脉硬度增加而顺应性下降。他们指出动脉硬度增加预示了这些患者可能会出现血压升高。
另外所有患威廉姆斯综合症的人似乎都有心脏问题主要是主动脉瓣上狭窄, 这一种情况有时会发展为更为复杂的心脏问题。也许最明显的迹象是威廉姆斯综合症儿童普遍的面部特征这些特征被称为“小精灵特征”。他们有很典型的宽大的嘴和大而松弛的下唇鼻尖向上翻稍稍凸出的脸颊和不规则的牙齿牙缝很大。因为威廉姆斯综合症由第七号染色体缺失两打基因造成。所以拥有威廉姆斯综合症的病人通常热爱音乐并且极度友善。
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