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系统性红斑狼疮是损伤全身结缔组织的自身免疫性疾病。儿童比较少见,儿童系统性红斑狼疮诊断重点有哪些呢?
1、临床症状
皮疹:儿童组于病程中不定时间出现全身性红斑状皮疹者 15/20(75%)。其中呈麻疹样皮疹者2例,出血性皮疹2例,不定型皮疹11例。皮疹出现时间最晚1例于发病后6个月始于躯干部,儿童皮疹出现较晚且不典型。成人组多以皮疹为主诉住院,颜面较典型红斑者32/42(76%),皮疹出现比儿童较早,性质在参出型、结痂型、鳞屑状、出血性或溃疡形成诸方面,皮肤损害比儿童组严重且呈多样性。
发病:儿童组急性发病者 11例(55%),热型不定,有时高热。伴有颜面轻度水肿及蝶状红斑者5例。成人组急性发病仅2例(5%),以先有皮疹徐徐发病者多见。
发热:儿童组首以发烧为主来院者多见 18/20(90%)。成人组多以皮疹、微热为主诉来院。呈间歇性微热者21/42(50%),很少有高热(有合并症者例外)。
儿童系统性红斑狼疮的临床特征表现发病急,皮疹出现较晚且多不典型,损伤脏器较多且较严重,对肾损伤常误诊为肾病综合症。而典型皮疹常多见于成人,因此儿童系统性红斑狼疮延误诊断者较多,要及时发现并医治才可能痊愈。
2、诊断
依 1971年美国风湿协会(ARA)诊断标准同时参考1982年修定标准为诊断依据。两组发病年龄无论年龄大小女性远多于男性与诸家报告一致。病案中仅发现一家系性有遗传关系,母SLE,长女15岁盘型LE,次女13SLE。
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